Hypertension pulmonaire : qu'est-ce que c'est et comment reconnaître la maladie qui vous « coupe » le souffle

Une maladie rare, évolutive et invalidante. C'est ainsi que l'on peut définir, en termes scientifiques, l'hypertension artérielle pulmonaire. Mais derrière ces termes scientifiques se cache la réalité d'une affection qui entraîne soudainement des difficultés respiratoires, avec un besoin d'air parfois quasi constant et qui représente un véritable compagnon de route capable de compromettre gravement la qualité de vie des personnes atteintes. Les lésions finissent par s'étendre au cœur, entraînant l'apparition d'une insuffisance cardiaque.

On estime qu'en Italie, entre 3 000 et 3 500 personnes sont atteintes d'HTAP, contre environ 30 000 en Europe. Les symptômes de l'HTAP sont discrets au début, mais s'aggravent progressivement. Il est donc essentiel d'établir un diagnostic précoce, mais cet objectif n'est pas toujours atteint, notamment parce que les symptômes sont souvent non spécifiques et peuvent donc induire en erreur.

Une maladie invisible

Cette pathologie se caractérise par une augmentation de la pression artérielle dans les artères pulmonaires, entraînant une fatigue cardiaque. Techniquement, la PIA prend naissance directement dans les petites artères pulmonaires et provoque une augmentation de la pression dans la petite circulation, pouvant entraîner une insuffisance cardiaque due à l'atteinte du côté droit du cœur.

Elle se manifeste généralement principalement chez les femmes, mais son évolution peut être plus grave chez les hommes. La difficulté à reconnaître ce tableau est liée au fait que les symptômes sont peu spécifiques et peuvent faire penser à d'autres affections plus courantes : essoufflement, dyspnée, gonflement des jambes.

C'est pourquoi le diagnostic est difficile à établir précocement et prend parfois des années. En bref, nous sommes confrontés à une maladie dite invisible, car le manque d'air n'est pas douloureux et les symptômes sont souvent négligés ou confondus avec ceux d'autres maladies cardiorespiratoires. Il est donc nécessaire de soutenir ceux qui en souffrent et ceux qui les accompagnent, notamment par un diagnostic précoce.

Le rôle des thérapies

Par le passé, le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire reposait uniquement sur la transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire. Ces dix dernières années, la voie thérapeutique a évolué avec l'arrivée de médicaments prolongeant la survie et améliorant la qualité de vie des patients. De plus, des services de soutien aux patients et à leur famille ont été développés, comme la livraison à domicile de certains traitements.

Parallèlement, la recherche se poursuit, comme le démontrent les résultats préliminaires de l'étude de phase 3 HYPERION évaluant un médicament (sotatercept) versus placebo (tous deux en association avec un traitement standard) chez des adultes atteints d'HTAP de classe fonctionnelle II ou III récemment diagnostiquée et présentant un risque intermédiaire ou élevé de progression de la maladie. HYPERION a atteint son critère d'évaluation principal, à savoir le délai avant aggravation clinique. Dans l'étude HYPERION, le sotatercept, administré en complément du traitement standard (72,2 % des patients étaient sous bithérapie) dans les 12 mois suivant le diagnostic initial d'HTAP, a démontré une réduction statistiquement significative et cliniquement pertinente du risque d'événements d'aggravation clinique par rapport au placebo.

« L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie évolutive au pronostic sombre et difficile à traiter, car les thérapies combinées nécessaires pour attaquer la maladie dès les premiers stades peuvent être complexes à gérer », a déclaré Stefano Ghio , président du Réseau italien d'hypertension pulmonaire (IPHNET) et responsable de l'unité d'insuffisance cardiaque, de cardiomyopathie et d'hypertension pulmonaire du service de cardiologie de l'IRCCS Policlinico S. Matteo de Pavie. L'étude HYPERION a démontré que le sotatercept, en complément du traitement de base, a atteint le critère d'évaluation principal : réduire le délai d'aggravation clinique chez les patients atteints d'HTAP nouvellement diagnostiquée. Ces résultats positifs d'HYPERION s'ajoutent aux données positives précédentes de STELLAR et ZENITH obtenues auprès de populations de patients prévalents, c'est-à-dire de patients sous traitement depuis des années. Le sotatercept est le premier traitement approuvé pour le traitement de l'HTAP qui agit en corrigeant le déséquilibre entre les signaux intracellulaires qui favorisent et inhibent la croissance, caractéristique de la maladie. Les résultats d’HYPERION confirment la robustesse clinique du sotatercept et élargissent potentiellement la population de patients pouvant bénéficier de ce nouveau médicament.