Expertos: El agrandamiento del bazo podría ser un síntoma de un cáncer de sangre poco común

La mayoría de los pacientes con mielofibrosis, un cáncer de sangre poco común, presentan agrandamiento del bazo, lo que puede causar dolor, sensación de saciedad o pérdida de apetito. Estos son síntomas típicos de la enfermedad avanzada, recordaron los hematólogos.

Según destacan, en los últimos años han aparecido numerosos fármacos nuevos para esta rara enfermedad oncológica, gracias a los cuales los pacientes viven más tiempo y con mayor confort.

La mielofibrosis es una enfermedad oncológica poco frecuente, perteneciente al grupo de las llamadas neoplasias mieloproliferativas. Afecta aproximadamente a entre 0,5 y 1 persona por cada 100.000 personas al año. Dado que los pacientes suelen convivir con ella durante muchos años, casi todos los hematólogos tienen varios pacientes con este tipo de enfermedad en su consulta, afirmó la profesora Joanna Góra-Tybor, jefa del Departamento de Hematooncología de la Unidad de Quimioterapia Diurna del Centro Provincial Multiespecializado de Oncología y Traumatología Nicolás Copérnico de Łódź, citada en el material de prensa enviado a PAP.

El hematólogo explicó que la mielofibrosis se origina en la fibrosis de la médula ósea. Generalmente, se debe a mutaciones adquiridas durante la vida, que resultan en el desarrollo de megacariocitos anormales (es decir, células precursoras de las plaquetas). Estos, a su vez, secretan citocinas que causan el proceso de fibrosis de la médula ósea.

La médula ósea dañada deja de producir células sanguíneas sanas, lo que ocasiona numerosos problemas. Además, el cuerpo intenta compensar esta deficiencia desplazando la formación de sangre al bazo, que se agranda y comienza a causar síntomas como dolor, sensación de saciedad o falta de apetito, explicó la profesora Góra-Tybor. Señaló que estos son síntomas típicos de una forma avanzada de la enfermedad. El diagnóstico de agrandamiento del bazo suele llevar al diagnóstico de mielofibrosis.

La especialista mencionó la debilidad y la disminución de la tolerancia al ejercicio, derivadas de la anemia, como síntomas iniciales de esta afección. "Si alguien nota repentinamente que tiene dificultad para subir al segundo piso, aunque antes lo hacía sin esfuerzo, debería hacerse una prueba", indicó. También aparecen otros síntomas inespecíficos, como sudores nocturnos (a veces muy intensos), picazón en la piel, pérdida de peso, fatiga, fiebre o dolor óseo.

Según el Prof. Tomasz Sacha, jefe del Departamento y Clínica de Hematología de la Facultad de Medicina de la Universidad Jagellónica de Cracovia, los pacientes con mielofibrosis tienen una calidad de vida reducida. Esto se confirma mediante estudios clínicos. «Debido al deterioro del sistema inmunitario, a menudo sufren infecciones recurrentes», declaró el hematólogo, citado en el material de prensa enviado a PAP.

La mielofibrosis afecta con mayor frecuencia a personas de mediana edad y mayores, pero también puede presentarse en personas más jóvenes, incluso antes de los 40 años.

Según la profesora Góra-Tybor, una prueba básica y muy importante, también para el diagnóstico de la mielofibrosis, es el hemograma periférico. «Conviene realizarlo una vez al año. En caso de mielofibrosis, es frecuente la anemia, así como la trombocitosis o la trombocitopenia. Un frotis de sangre, es decir, una evaluación microscópica, puede revelar cambios característicos: glóbulos rojos en forma de lágrima o la presencia de eritroblastos, es decir, glóbulos rojos inmaduros. Estas son pistas diagnósticas importantes», explicó la hematóloga.

Señaló que la enfermedad es muy heterogénea, lo que significa que su evolución y síntomas pueden variar considerablemente entre pacientes. En las primeras etapas, los pacientes pueden vivir muchos años sin síntomas, y en ese caso suele ser suficiente observarlos. Sin embargo, en etapas más avanzadas de la mielofibrosis —con un bazo agrandado, anemia y síntomas generales— la enfermedad acorta significativamente la supervivencia y requiere decisiones terapéuticas urgentes, evaluó la profesora Góra-Tybor.

El único método que puede curar al paciente es un trasplante de médula ósea de un donante. Sin embargo, este es un procedimiento muy difícil y engorroso, especialmente porque la fibrosis de la médula ósea dificulta la implantación de médula ósea nueva y sana. Por lo tanto, la decisión sobre el trasplante se toma junto con el paciente, considerando todos los factores. y " dijo el hematólogo.

Señaló que en etapas más avanzadas de la enfermedad se utilizan fármacos, principalmente inhibidores de la quinasa JAK, como ruxolitinib y fedratinib. Estos fármacos prolongan la supervivencia. «Actúan sintomáticamente: reducen el bazo y alivian los síntomas. Desafortunadamente, no tratan la causa de la enfermedad y su eficacia puede disminuir con el tiempo», explicó la especialista.

Además, estos medicamentos tienen efectos secundarios. Según el profesor Sacha, el ruxolitinib puede aumentar la propensión a infecciones secundarias. «Sin embargo, los efectos secundarios más significativos son los trastornos inmunitarios y la toxicidad hematológica», señaló el experto. Estos medicamentos pueden aumentar la anemia y la trombocitopenia en los pacientes.

En la conferencia de prensa titulada "Pacientes de Hematooncología: Retos y Esperanzas", celebrada el 27 de mayo de este año, el Prof. Sacha señaló que la anemia es un problema importante en pacientes con mielofibrosis. "La anemia afecta hasta al 40% de los pacientes en el momento del diagnóstico, y al año del diagnóstico, el 60% de los pacientes la padecen. Durante el tratamiento posterior, este porcentaje alcanza el 100%", afirmó el hematólogo.

La profesora Góra-Tybor explicó que, en etapas avanzadas de mielofibrosis, algunos pacientes requieren transfusiones de glóbulos rojos, lo cual puede ser muy molesto, ya que requiere hospitalizaciones frecuentes. La sobrecarga de hierro también es un problema, ya que puede dañar los órganos internos.

Por eso, tanto especialistas como pacientes depositan grandes esperanzas en un nuevo fármaco llamado momelotinib, que favorece la hematopoyesis. «A diferencia de otros fármacos, no solo no empeora la anemia, sino que puede aumentar los niveles de hemoglobina. Puede reducir significativamente la necesidad de transfusiones de sangre, que actualmente son motivo de hospitalización», explicó el profesor Sacha.

Señaló que esto se debe al mecanismo de acción del momelotinib. Este inhibe no solo las quinasas Janus JAK1 y JAK2, sino también el receptor de activina A tipo 1 (ACVR1), por lo que tiene un efecto beneficioso en la producción de glóbulos rojos.

El profesor Góra-Tybor destacó en la conferencia que tanto los hematólogos como los pacientes están interesados ​​en el reembolso del nuevo fármaco, ya que el tratamiento de la anemia en pacientes con mielofibrosis representa actualmente un gran reto. (PAP)

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