Von der molekularen Diagnose bis zur mikrochirurgischen Rekonstruktion: Schlüssel zur Behandlung von Sarkomen

Sarkome machen etwa 1 % aller Krebsfälle aus. Ihre ordnungsgemäße Behandlung erfordert einen multidisziplinären Ansatz , der unterschiedliche Bereiche einbezieht, wie unter anderem die medizinische Onkologie und Strahlenonkologie, orthopädische Onkologiechirurgie, Gefäß- und plastische Chirurgie, Radiodiagnostik und pathologische Anatomie , so verschiedene Spezialisten des Ruber Internacional Hospital anlässlich des Nationalen Sarkom-Tages , der am Samstag, den 20. September begangen wird. An diesem Gedenktag, der von der Mari Paz Jiménez Casado Foundation mit dem Ziel gefördert wird, das Bewusstsein für die Krankheit zu schärfen, nehmen 40 Zentren aus den 17 Autonomen Gemeinschaften teil, die den Tag mit Informations- und Sensibilisierungsaktivitäten begleiten.

Dr. Purificación Domínguez , Leiterin des Dienstes für pathologische Anatomie , betont, dass „die pathologische Anatomie eine wesentliche Rolle bei der Typisierung von Sarkomen und ihrer Unterscheidung von anderen Läsionen spielt. Der erste diagnostische Schritt besteht darin, durch Biopsie eine Probe des Tumors zu entnehmen, die wir mit histologischen Techniken analysieren, um Zelltyp, Wachstumsmuster und strukturelle Besonderheiten zu identifizieren. Diese Eigenschaften ermöglichen es uns zusammen mit klinischen und radiologischen Daten , zwischen den zahlreichen Untertypen von Sarkomen zu differenzieren und sie von gutartigen Läsionen oder Pseudosarkomen abzugrenzen.“

Zu den diagnostischen Schwierigkeiten fügt der Spezialist hinzu, dass die größte Herausforderung in der Seltenheit dieser Fälle liege , weshalb diese Fälle in erfahrenen Zentren konzentriert werden müssten. „Darüber hinaus können einige gutartige Läsionen Sarkome imitieren, und es gibt Tumoren mittleren Grades, die ein sehr präzises Vorgehen erfordern.“

In Bezug auf den technologischen Fortschritt betont der Pathologe, dass „Immunhistochemie und molekulare Techniken wie FISH, PCR und NGS heute unverzichtbar sind. Der Nachweis spezifischer genetischer Veränderungen, wie der EWS-FLI1-Fusion beim Ewing-Sarkom oder der MDM2-Amplifikation beim dedifferenzierten Liposarkom, ist der Schlüssel zur Diagnose und molekularen Klassifizierung. All dies öffnet die Tür zu einer echten Präzisionsmedizin, die für die Planung der am besten geeigneten Behandlung unerlässlich ist.“

Dr. César Casado , Leiter der Abteilung für Plastische Chirurgie am Krankenhaus, betont die Bedeutung der Weichteilrekonstruktion nach einer Tumorresektion. „Wir verwenden robuste Lappen, die einer anschließenden Strahlentherapie standhalten, oft freie Lappen, die mit mikrochirurgischen Techniken hergestellt werden. Priorität hat eine vollständige onkologische Resektion, von der aus wir die Funktionalität und Ästhetik des betroffenen Bereichs wiederherstellen.“

Er erklärt: „ Die Techniken zur Erhaltung der Gliedmaßen haben einen radikalen Wandel bewirkt: Amputationen sind heute die Ausnahme, nicht die Regel. Darüber hinaus verfügen wir über Nerventransfers und Nähte zur Reinnervation der Muskeln sowie Techniken zur Lympherholung, die Nachwirkungen vorbeugen. All dies führt zu einer besseren Lebensqualität der Patienten.“

Dr. Pablo Gallo , Leiter der Abteilung für Angiologie und Gefäßchirurgie , weist darauf hin, dass „die Resektion von Sarkomen mit Gefäßbeteiligung Herausforderungen mit sich bringt, wie etwa das Blutungsrisiko, die Schwierigkeit, zwischen Kompression und Infiltration zu unterscheiden, und die Notwendigkeit, ein Gleichgewicht zwischen onkologischer Radikalität und funktioneller Erhaltung herzustellen. Manchmal wird eine echte Gefäßbeteiligung erst im Operationssaal bestätigt.“

In diesen Fällen, betont er, „ ist eine Gefäßrekonstruktion unerlässlich . Wenn eine große Arterie beschädigt ist, legen wir Bypässe oder andere Revaskularisierungstechniken an; und bei großen Venen ergänzen wir die Behandlung durch Medikamente, Thromboseprophylaxe und sogar den Einsatz von Vena-Cava-Filtern. All dies erfordert eine Abstimmung mit der onkologischen orthopädischen Chirurgie, um Resektion und Rekonstruktion in einem einzigen chirurgischen Eingriff zu planen. Dank dieser Zusammenarbeit können wir Gliedmaßen erhalten und unnötige Amputationen vermeiden“, sagt er.

Dr. Eduardo Ortiz , Leiter der orthopädischen Onkologie-Chirurgie bei Ruber Internacional, betont, wie wichtig es ist, Patienten mit Sarkomen in multidisziplinären Einheiten zu behandeln.

„Sarkom ist ein seltener und komplexer Tumor. Ein koordiniertes Team reduziert Zeit und Stress und verbessert die Überlebenschancen. Die Versorgung ist dank der Koordination der Fachrichtungen und der Unterstützung durch Pflege- und Verwaltungspersonal, das den Patienten während des gesamten Prozesses begleitet, streng strukturiert.“

Zu den technologischen Fortschritten zählen die 3D-navigationsgeführte Chirurgie , individuell angepasste Schnittführungen und 3D-Modelle, die sicherere und präzisere Resektionen ermöglichen. In der Pädiatrie erhalten expandierbare Stents das Wachstum, und biologische Transplantate bleiben von entscheidender Bedeutung.

Die Abteilung stützt sich außerdem auf die Erfahrung der Medizinischen Onkologie unter der Leitung von Dr. María Ángeles Vaz , die weiß, dass die Behandlung von Sarkomen einen hochspezialisierten und personalisierten Ansatz erfordert . Dank unserer umfassenden Kenntnisse der Tumorbiologie wissen wir heute, dass es nicht nur ein Sarkom gibt, sondern mehr als 70 verschiedene Subtypen, jeder mit seinen eigenen molekularen Mechanismen. „Diese diagnostische Präzision ermöglicht es uns, Patienten in drei große Gruppen einzuteilen: diejenigen, die von präzisen, zielgerichteten Therapien gegen bestimmte molekulare Veränderungen profitieren; diejenigen, die möglicherweise auf eine Immuntherapie ansprechen; und diejenigen, bei denen die Chemotherapie die primäre Option bleibt, wenn auch mit fortgeschritteneren Strategien, wie z. B. ihrem Einsatz vor einer Operation, um wirksamere und konservativere Eingriffe zu ermöglichen“, erklärt sie.

Die Onkologin betont die Bedeutung der Koordination zwischen medizinischen Onkologen, Chirurgen, Strahlentherapeuten, Radiologen und Pathologen. Diese wird durch das Multidisziplinäre Tumorkomitee gewährleistet, in dem alle Fälle nach der Diagnose gemeinsam analysiert werden. „Es werden keine Entscheidungen isoliert getroffen, was eine optimale und personalisierte Planung für jeden Patienten gewährleistet“, erklärt sie.

Auch Dr. Belén Belinchón betont in ihrem Artikel „Radiation Oncology“ , dass die größten Vorteile modernster Strahlentherapietechniken für Patienten mit Sarkomen in der höheren Präzision der Tumorbestrahlung und der besseren Schonung des gesunden Gewebes in der Umgebung des Tumors liegen. Strahlentherapie mit intensitätsmodulierten Techniken, gesteuerter Bildgebung und Bewegungssteuerung führt zu einer effektiveren Behandlung mit besseren onkologischen Ergebnissen und weniger Nebenwirkungen.

„ Eine Strahlentherapie ist als Ergänzung zur Operation bei vielen Sarkompatienten notwendig . Sie kann vor oder nach der Operation und in manchen Fällen auch allein verabreicht werden. Darüber hinaus kann bei Patienten mit wiederkehrendem Sarkom mittlerweile eine erneute Bestrahlung mit modernen Techniken in Betracht gezogen werden. Bei einer begrenzten Anzahl von Metastasen ermöglicht die robotergestützte Radiochirurgie mit Cyberknife eine sichere, genaue und präzise Behandlung dieser Läsionen in nur wenigen Tagen.“

Dr. Fernando Herráiz von der Abteilung für Radiodiagnostik erläutert die Rolle der medizinischen Bildgebung im gesamten Behandlungsprozess eines Sarkoms: von der Erkennung und genauen Charakterisierung der Läsion bis hin zur Therapieplanung und Nachsorge. Dabei kommen moderne Techniken wie Magnetresonanztomographie, Tomographie, Ultraschall und PET zum Einsatz. In einigen Fällen werden bildgestützte Biopsien durchgeführt, um die Diagnose zu verfeinern und die am besten geeignete Behandlung zu bestimmen.

„Das Ziel der Spezialisten besteht darin, die Läsion so genau wie möglich zu identifizieren und zu charakterisieren“, erklärt Dr. Herráiz. „In bestimmten Fällen greifen wir sogar auf bildgestützte Gewebeproben zurück, die es uns ermöglichen, eine wichtige klinisch-radiologische Korrelation herzustellen, um die Diagnose zu bestätigen und die am besten geeignete Therapiestrategie festzulegen.“

Der multidisziplinäre Charakter der Einheit ermöglicht die Integration aller klinischen Entscheidungen in gemeinsame Ausschüsse, wodurch maßgeschneiderte Strategien für jeden Fall und eine kontinuierliche Unterstützung für Patienten und Familien sichergestellt werden.

Die nächsten Ziele sind ambitioniert: die Konsolidierung der gliedmaßenerhaltenden Chirurgie, die Implementierung neuer Technologien wie Augmented Reality und 3D-Planung , die Förderung der klinischen Forschung und die Ausbildung neuer Fachkräfte.

„Durch technologische Innovation und multidisziplinäre Zusammenarbeit können wir sicherstellen, dass Patienten Zugang zu den bestmöglichen Therapieoptionen haben“, so das Fazit des Teams der Sarkom-Einheit des Ruber International Hospital .