Hayati önem taşıyan yeni kistik fibroz kampanyasında kimsenin bahsetmediği gizli semptomlar

NHS mucize hapları sayesinde daha dolu dolu bir hayat yaşayan kistik fibroz hastaları, yeni bir farkındalık kampanyasında kimsenin bahsetmediği gizli sağlık sorunlarını anlattı. CF Trust yardım kuruluşundan alınan yeni verilere göre, 11.300 hastayla, her zamankinden daha fazla İngiliz, akciğerleri yapışkan mukusla tıkayabilen bu acımasız genetik rahatsızlıkla yaşıyor.

Karantina sırasında Express, NHS'de hayat kurtaran KF ilaçları Kaftrio , Orkambi ve Symkevi'nin güvence altına alınmasına yardımcı oldu. Temmuz ayında ABD ilaç devi Vertex ile NHS İngiltere arasında yeni mucize hap Alyftrek için bir anlaşma imzalandı. Ancak Pazartesi günü Galler ve Kuzey İrlanda'da da Alyftrek anlaşmaları imzalandığı için, KF Vakfı , nadir görülen hastalığın bağırsak sorunları ve diyabet gibi diğer komplikasyonları hakkındaki kamuoyunun bilgisinin endişe verici derecede düşük kalmasından endişe ediyor.

Hastalar, tüm vücudu etkileyen "ömür boyu süren, yaşamı sınırlayan" bu rahatsızlığın, iyi kalabilmek için yılda 365 gün, 7/24, çok sayıda günlük tedavi ve terapi gerektirdiğini Express'e anlattılar.

Hastaların neredeyse üçte biri aynı zamanda, pankreasın iltihaplanma ve mukus birikimi nedeniyle insülini düzgün bir şekilde üretemediği Kistik Fibroz (KF) diyabet (KFD) ile de mücadele ediyor.

İlk olarak 2019 yılının Mayıs ayında, kistik fibroz diyabet hastası 20 yaşındaki Annabelle Brown'ı tanıtmıştık. Brown, biyokimya alanında yüksek lisans yaptığını ve çocukluk hayalinin yıkıcı genetik bozukluğuna bir çare bulmak olduğunu anlatmıştı.

Şu anda 26 yaşında olan ve 27 yaşındaki eşi Tom ile 10 aylık Florence adlı bebeğin annesi olan Annabelle, kistik fibroz ve CFD ile olan hayatını "sürekli bir hız treninde olmak" olarak tanımlıyor.

Şu anda Frimley Park Hastanesi'nin test laboratuvarlarında çalışan Surrey, Camberley'li Annabelle şöyle açıklıyor: "Bazen hız treni yukarı doğru çıkarken kendinizi çok yükseğe çıkarsınız ve bu sizi hasta eder.

"Bazen o kadar düşüyor ki, kendinizi hasta hissediyorsunuz. Bazen de tam ortada kalıyorsunuz, bu harika bir şey ama bu her zaman olmuyor.

CFD'nin zorluğu, öngörülemezliğidir. Tip 1 diyabet gibi tedavi edilir, ancak altında yatan mekanizmalar sayesinde, bir gün aynı şeyi yiyip belirli miktarda insülin alsam bile sorun yaşamam.

"Ve sonra aynı şeyi bir gün daha yiyebilirim ve aynı miktarda insüline sahip olabilirim ve rahatlayabilirim, çünkü bazen vücudumuz insülin salgılar, bazen de salgılamaz."

Annabelle, kistik fibroz hastası olmayan Florence'ın kendisi için bir nimet olduğunu ancak onu büyütmenin, kendi sağlığını, kistik fibrozunu ve diyabetini kontrol altında tutmaya çalışmanın zor olduğunu söylüyor.

Daily Express'in NHS'e girmesini sağladığı harika ilaçlar sayesinde kistik fibroz hastalarının ortalama yaşam beklentisi sadece iki yılda 56'dan 64'e çıktı.

1997 yılında o yıl doğan kistik fibrozisli hastaların ortalama yaşam beklentisi 31 yıl iken, 2010 yılında bu sayı 39 yıla çıktı. Ancak son yıllarda bu süre 56'dan 64'e çıktı. Bu rakam, 27 yıl öncesine göre iki kattan fazla arttı.

"Bebeğin peşinden koştururken kontrolüm eskisi kadar iyi değil. Kistik fibrozis aynı zamanda zihinsel olarak da bir yük. Kistik fibrozisin gizli faktörleri var." diye ekledi.

"Kistik fibrozun yaşam sürenizi kısaltabileceğini öğrendiğimden beri başımın üzerinde sürekli bir kronometre varmış gibi durduğu için depresyon ve anksiyete teşhisi kondu.

"Ve artmış olsa bile, genel nüfusun muhtemelen yaşayacağı kadar uzun bir süre değil.

"Şimdi bir bebeğim var ve bir aile kuruyorum. Hayatım uzun olmazsa anılar yaratmanın daha çok farkındayım. Florence'a hak ettiği dolu dolu hayatı yaşatmak istiyorum."

Ayrıca, daha fazla işverenin KF konusunda eğitilmesi gerektiğini, böylece bu hastalığa sahip olabilecek herhangi bir işverene tam destek sağlayabileceklerini düşünüyor.

Cambridge Üniversitesi Adli Bilimler öğrencisi 21 yaşındaki Margot Clark, KF ve aynı zamanda genetik bir rahatsızlığın gastrointestinal belirtisi olan Distal Bağırsak Obstrüksiyon Sendromu'na (DIOS) sahip.

Bize şunları anlattı: "Günlük hayatım bir sürü ilaç, dinlenme, ara öğünler ve sindirim için Creon'dan oluşuyor.

"Akciğerlerim harika olduğu için göğüs tedavisi görmediğim için çok şanslıyım, ama yine de her gün yaklaşık 30 tablet Creon ve diğer tedaviler için 20 tablet alıyorum. Bu durum insanları gerçekten şaşırtıyor.

"Kistik fibrozisi, örneklendirebileceğim diğer, daha yaygın rahatsızlıklarla karşılaştırmadan açıklamak benim için zor. Sonuç olarak, insanların Kistik fibrozisin ne kadar karmaşık olabileceğini ve günlük hayatı ne kadar zorlaştırabileceğini hafife aldıklarını düşünüyorum.

"Büyüdükçe dışarıdan bakıldığında sağlıklı göründüğümü fark ettim ve bu durum, özellikle enerjik olduğum ve hokey sahalarında zıpladığım zamanlarda, başkalarının tarif ettiğim kistik fibrozisi 'görmesini' zorlaştırıyordu.

"Eğer İngiltere'deki herkesi tek seferde eğitebilseydim, onlara hayatımda iyi ve kötü bir günün nasıl geçtiğini gösterirdim."

DIOS'u açıklarken şunları ekledi: "Aslında KF hastalarında insanların fark ettiğinden daha yaygın. Tahminimce en azından yarımız DIOS'tan muzdarip. Esasen pankreas ihtiyacımız olan enzimleri üretmiyor."

"Çok tehlikeli, ağrılı ve şiddetli bir kabızlığa neden olabilir. Çok hızlı bir şekilde tehlikeli hale gelebilir ve bu yüzden birçok insan bu konuda pek konuşmaz.

"Bahsettiğim en önemli şey farkındalık, çünkü insanlar bunun ne olduğunu gerçekten anlamıyor. İnsanlar kistik fibrozis dendiğinde mideyi değil, göğsü düşünürler. Bu çok yanlış anlaşılan bir konu."

Pazartesi günü Galler ve Kuzey İrlanda, yeni nesil ilaç Alyftrek için Vertex ile anlaşmalar yaparak İngiltere'ye katıldı. İskoçya, Alyftrek'i kendi ayrı süreciyle değerlendiriyor.

Alyftrek (aynı zamanda 'Vanza Üçlüsü' olarak da bilinir), Kaftrio kullanamayan kistik fibroz hastalarının yüzde 10'luk bir kısmına ve kullanabilen hastaların yüzde 90'ına yardımcı olabilen, günde bir kez alınan yeni bir üçlü kombinasyon modülatör ilacıdır.

Kistik Fibrozis Vakfı İcra Kurulu Başkanı David Ramsden şunları söyledi: "Kistik fibrozisli kişiler, yılın 365 günü, günde 24 saat, tüm vücudu etkileyen ve hayatlarının her alanını etkileyen, yaşamı sınırlayan bir rahatsızlıkla yaşıyorlar.

"Vücuttaki kistik fibroz semptomlarını anlamak ve tedavi etmek için hayati önem taşıyan araştırmalara fon sağlıyoruz ve kistik fibrozlu kişilerin mümkün olduğunca uzun süre mümkün olduğunca sağlıklı kalmalarını sağlayacak bilgi ve destek sağlıyoruz.

"NHS bütçeleri baskı altındayken, uzman ve çok disiplinli KF ekiplerinin KF popülasyonunun karmaşık ve değişen ihtiyaçlarına yanıt vermek için gereken kaynaklara sahip olması kritik önem taşıyor. KF'li herkes bu durumla sınırlı bir hayat yaşayana kadar durmayacağız."

* Daha fazla bilgi edinmek veya CF Trust'a bağış yapmak için www.cysticfibrosis.org.uk/information adresini ziyaret edin.